Ataksja móżdżkowa to zaburzenie neurologiczne, w wyniku którego dochodzi do utraty koordynacji. W konsekwencji pacjenci mają problemy szczególnie z chodem i utrzymaniem równowagi. Oprócz tego często występują takie objawy, jak brak koordynacji ruchu kończyn, zmiany okoruchowe, niewyraźna mowa czy dysfagia. W konsekwencji jakość życia pacjentów z ataksją znacznie spada, a ich stan wymaga stałej rehabilitacji.

Szacowany czas czytania: 9 minut

Ataksja móżdżkowa może pojawić się na skutek różnych chorób degeneracyjnych lub uszkodzeń móżdżku, np. po udarze lub urazie. Definiowana jest jako „Brak koordynacji ruchu w następstwie uszkodzenia układu czuciowego lub móżdżku”.

Terapia pacjentów z ataksją móżdżkową może być dużym wyzwaniem, ponieważ móżdżek pełni wiele ważnych funkcji dla jakości ruchu. Jego uszkodzenie będzie wiązać się z wieloma zaburzeniami ruchowymi, w tym z koordynacją, automatyzmem ruchu, postawą, równowagą, zaburzeniami oko-ruchowymi, hipotonią, czy też drżeniem. Dodatkowo móżdżek odgrywa ważną rolę w nauczaniu motorycznym i kontroli motorycznej.

Pacjent ze zdiagnozowaną ataksją, nawet przy obecności łagodnych objawów, powinien być skierowany na fizjoterapię, którą należy kontynuować wraz z progresją choroby (Chien et al. 2022).

Ataksja móżdżkowa – czy fizjoterapia rzeczywiście działa?

Pozytywne efekty fizjoterapii pacjentów z ataksją móżdżkową zaobserwowali w swoim badaniu Ilg i współpracownicy (Ilg et al. 2009). Autorzy wykazali, że trening koordynacji poprawił wykonanie ruchów, a także zmniejszył objawy ataksji. To w konsekwencji pozwoliło pacjentom ociągać osobiste, ważne dla nich cele w czynnościach życia codziennego.

W 2014 roku pojawił się przegląd systematyczny (Marquer et al. 2014) dotyczący terapii zaburzeń posturalnych u pacjentów z ataksją móżdżkową. Po analizie 19 badań, w tym 3 kontrolowanych prób klinicznych, autorzy wywnioskowali, że istnieją dowody umiarkowanej jakości na skuteczność rehabilitacji w celu poprawy zaburzeń posturalnych pacjentów z ataksją móżdżkową (szczególnie przy ataksji o podłożu zwyrodnieniowym i stwardnieniu rozsianym). W tym samym roku pojawiło się kolejne badanie (Synofzik et Ilg. 2014), w którym także wykazano obiecujące wyniki. Trening koordynacji o wysokiej intensywności był bardzo korzystny w kontekście stabilności i koordynacji dla osób z ataksją o podłożu zwyrodnieniowym.

Te i wiele innych badań wskazują, że rehabilitacja to skuteczna metoda poprawy funkcji, mobilności, objawów ataksji i równowagi u osób z ataksją móżdżkową.

Badanie pacjenta z ataksją móżdżkową

Zgodnie z ICF na początek należy zastanowić się jak choroba wpływa na pacjenta na poziomie aktywności i partycypacji, a także na poziomie struktury/funkcji ciała.

Zanim przystąpimy do terapii musimy rozważyć jak ataksja móżdżkowa wpływa na życie pacjenta. Pod uwagę weź przede wszystkim:

  • Życie rodzinne
  • Kontakty społeczne
  • Funkcjonowanie w społeczeństwie
  • Niezależność w wykonywaniu codziennych czynności
  • Możliwość pracy
  • Spędzanie czasu wolnego
  • Ogólna jakość życia

Gdy określisz już, które domeny partycypacji są dla pacjenta i jego jakości życia najważniejsze, spróbuj zidentyfikować jakie aktywności umożliwiają ich realizację. Mogą to być na przykład:

  • Mobilność w łóżku
  • Chodzenie po różnego rodzaju powierzchni (trawa, chodnik, piasek)
  • Przekraczanie przeszkód
  • Wykorzystanie pomocy typu laska, chodzik, kula
  • Równowaga w siadzie
  • Równowaga w pozycji stojącej
  • Transfery
  • Motoryka mała

Następnie, gdy wiesz już, które aktywności są pacjentowi potrzebne do realizacji jego celów na poziomie partycypacji, zidentyfikuj które funkcje/struktury ciała uniemożliwiają wykonanie aktywności i skup się na nich w swojej terapii.

W przypadku ataksji móżdżkowej mogą to być np.:

  • Zaburzenia koordynacji
    • Dyssynergia mięśniowa
    • Dysmetria
    • Brak płynności ruchu
  • Zaburzenia wzrokowo-ruchowe (oczopląs)
  • Dyzartria
  • Męczliwość
  • Utrata automatyzmu ruchu
  • Zmniejszona prędkość chodu
  • Ataksja
  • Zaburzona kontrolo motoryczne/nauczanie motoryczne
  • Zmniejszona kontrola posturalna (brak stabilności posturalnej/ równowagi)
  • Hipotonia
  • Drżenie

5 testów do oceny pacjentów z ataksją móżdżkową

Kolejnym krokiem w terapii pacjentów będzie przeprowadzenie odpowiednich pomiarów, ponieważ są one podstawą do monitorowania skuteczności zastosowanych interwencji. W przypadku ataksji móżdżkowej testy, które możesz wykorzystać, to:

  1. Skala równowagi Berga
  2. Funkcjonalna analiza chodu (Jeśli diagnozowanie i terapia problemów w chodzie to dla Ciebie wyzwanie, to zapraszam Cię do dołączenia do kursu online Chód | Funkcjonalna Analiza i Terapia)
  3. Test 10-metrowego marszu
  4. Test 6-minutowego marszu
  5. 5 x przejście z siadu do stania

Znaczenie treningu aerobowego w ataksji móżdżkowej

Autorzy badania z 2020 roku (Barbuto et al. 2020) wykazali, że rygorystyczny trening aerobowy zmniejsza ataksję, poprawia równowagę, sprawność sercowo-naczyniową, a także chód u osób z degeneracyjnymi chorobami móżdżku. 

Ponadto trening aerobowy wspomaga nauczanie motoryczne, poprawia funkcje kognitywne, zwiększa pobudliwość neuronów kory motorycznej i wykazano, że przynosi także inne korzyści dla osób z ataksją móżdżkową.

Aktywności do rozważenie – rower, bieżnia, trening interwałowy o wysokiej intensywności (w skrócie HIIT, od high-intensity interval training).

Intensywność terapii a ataksja móżdżkowa

Terapia powinna być dla pacjenta wyzwaniem, co pozwoli spowolnić procesy neurodegeneracji. Wysoka intensywność terapii poprawia wykonanie ruchu. Co więcej, pacjenci z ataksją móżdżkową muszą stale korzystać z fizjoterapii, aby poprawić i utrzymać sprawność funkcjonalną wraz z progresją choroby.

W jednym badaniu do funkcjonalnej poprawy i zmniejszenie ataksji doszło po treningu 2h dziennie przez 5 dni w tygodniu przez 2 tygodnie. Niestety efekty nie są długotrwałe. Autorzy podsumowują:

Krótkotrwałe korzyści z intensywnej rehabilitacji były widoczne u pacjentów z degeneracyjnymi chorobami móżdżku. Chociaż stan funkcjonalny zazwyczaj spadał do poziomu wyjściowego w ciągu 24 tygodni, (krótkotrwała) poprawa została utrzymana u ponad połowy uczestników” (Miyai et al. 2012).

Ataksja móżdżkowa – terapia musi być specyficzna dla zadania

Upewnij się, że twoja terapia uwzględnia specyfikę danego zadania. Chcesz poprawić chód? Pacjent musi chodzić. Chcesz poprawić ruch sięgania? Terapia musi zawierać aktywności obejmujące ruch sięgania.

Terapia specyficzna dla zadania (Shaefer et al. 2013):

  • została powiązana z udanym i długotrwałym odzyskaniem funkcjonalnej sprawności po udarze,
  • zwiększa automatyzm,
  • jej korzyści mogą przenieść się na podobne zadania,
  • może bardziej wpływać na reorganizację korową niż trening o wysokiej intensywności,
  • wzmacnia efekty ponownego treningu czucia, treningu chodu, a także treningu kończyny górnej.

Poprawa kontroli posturalnej i wzmacnianie tułowia

Badania umiarkowanej jakości sugerują, że rehabilitacja jest w stanie poprawić kontrolę posturalną u pacjentów z objawami, za które odpowiedzialna jest ataksja móżdżkowa. Interwencje, jakie możesz wykorzystać w tym celu to np. trening propriocepcji (Marquer et al 2014).

Ponadto wzmacnianie mięśni tułowia będzie stanowić stabilną bazę do ruchu, może zmniejszyć konieczność podpierania się kończyną, zmniejszyć zgięcie tułowia w trakcie wykonywania aktywności, poprawić równowagę w dynamicznej pozycji siedzącej, a wszystkie wspomniane korzyści mogą mieć przełożenie na równowagę w pozycji stojącej, chód, a także czynności dnia codziennego.

Jeżeli szukasz pomysłów do pracy, to dobrym wyborem może być Metoda PNF, ponieważ oferuje wiele aktywności i technik, które możesz wykorzystać z pacjentami z ataksją móżdżkową:

Koordynacja oraz mobilność kręgosłupa i barków:

  • Rotacje dolnego tułowia w leżeniu na plecach (progresja z leżenia tyłem)
  • Obracanie się na macie lub w łóżku (rolling)
  • Aktywności w pozycji czworaczej (progresja z leżenia przodem)

Koordynacja i równowaga:

  • Aktywności obejmujące przenoszenie ciężaru ciała (scooting)
  • Przejście z pozycji siedzącej do stania (terapia w siadzie)
  • Aktywności w pozycji klęku (progresja z leżenia przodem)

Trening równowagi dynamicznej:

  • Krok odstawno-dostawny
  • Chód do tyłu
  • Kroki skrzyżne

Podsumowanie

Podsumowując, rehabilitacja jest kluczowym elementem opieki nad pacjentami z ataksją, pomagając w łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia. Chociaż brak jest skutecznego leczenia większości przypadków ataksji, specjaliści zgadzają się, że wczesna rehabilitacja, obejmująca fizjoteerapię, logopedię i terapię zajęciową, przynosi korzyści dla jakości życia pacjentów w perspektywie długoterminowej.

Literatura

Chien HF, Zonta MB, Chen J, Diaferia G, Viana CF, Teive HAG, Pedroso JL, Barsottini OGP. Rehabilitation in patients with cerebellar ataxias. Arq Neuropsiquiatr. 2022 Mar;80(3):306-315. doi: 10.1590/0004-282X-ANP-2021-0065. PMID: 35239817; PMCID: PMC9648943.

Ilg W, Synofzik M, Brötz D, Burkard S, Giese MA, Schöls L. Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease. Neurology. 2009;73(22):1823–1830. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181c33adf.

Marquer A, Barbieri G, Pérennou D. The assessment and treatment of postural disorders in cerebellar ataxia: a systematic review. Ann Phys Rehabil Med. 2014;57(2):67–78. doi: 10.1016/j.rehab.2014.01.002.

Synofzik M, Ilg W. Motor training in degenerative spinocerebellar disease: ataxia-specific improvements by intensive physiotherapy and exergames. Biomed Res Int. 2014;2014:583507. doi: 10.1155/2014/583507.

Barbuto S, Martelli D, Omofuma IB, Lee N, Kuo SH, Agrawal S, Lee S, O’Dell M, Stein J. Phase I randomized single-blinded controlled study investigating the potential benefit of aerobic exercise in degenerative cerebellar disease. Clin Rehabil. 2020 May;34(5):584-594. doi: 10.1177/0269215520905073. Epub 2020 Feb 10. PMID: 32037861; PMCID: PMC7311185.

Miyai I, Ito M, Hattori N, Mihara M, Hatakenaka M, Yagura H, Sobue G, Nishizawa M; Cerebellar Ataxia Rehabilitation Trialists Collaboration. Cerebellar ataxia rehabilitation trial in degenerative cerebellar diseases. Neurorehabil Neural Repair. 2012 Jun;26(5):515-22. doi: 10.1177/1545968311425918. Epub 2011 Dec 2. PMID: 22140200.

Schaefer SY, Patterson CB, Lang CE. Transfer of training between distinct motor tasks after stroke: implications for task-specific approaches to upper-extremity neurorehabilitation. Neurorehabil Neural Repair. 2013 Sep;27(7):602-12. doi: 10.1177/1545968313481279. Epub 2013 Apr 2. PMID: 23549521; PMCID: PMC3769167.